摘要
由于唐氏综合征（Down syndrome）成年患者配合度差、常伴有年龄相关合并症以及可能存在困难气道，其麻醉管理极具挑战性。胸腔麻醉需要高超的气道管理技巧；因此，DS患者的治疗难度尤为突出。准确的术前评估至关重要，以便提前制定完善的围手术期策略。本报告描述了一例因胸膜脓肿接受胸膜剥脱术的DS成年患者的麻醉管理过程。
介绍
唐氏综合征（DS）是最常见的涉及21号染色体的遗传性疾病，其特征是多种合并症，首先是认知障碍。由于医疗水平的提高，这些患者的预期寿命近年来有所改善，因此对外科手术的需求也随之增加。心血管异常、呼吸系统疾病、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征、寰枢椎不稳、超重、颅面畸形以及精神和行为障碍，使得这些患者的麻醉管理面临挑战。
唐氏综合征成人患者的主要死因是心血管疾病和呼吸系统疾病，其中呼吸系统疾病占20-40%。在这种情况下，胸外科手术可能发挥至关重要的作用，需要单肺通气（OLV）、双腔支气管插管（DLT）或支气管封堵器（BB）置入等特殊技术。鉴于相关文献匮乏，本文描述了一例55岁唐氏综合征患者因脓胸行胸膜剥脱术的麻醉管理过程。
病例介绍
该患者因左侧胸膜脓肿入院胸外科，计划行胸膜剥脱术及胸膜冲洗术。他55岁，身高175厘米，体重70公斤。既往无合并症或手术史。术前已获得患者的书面知情同意。患者情绪激动、焦虑、不配合，且存在智力障碍。他理解口头交流困难，言语表达也存在障碍。尽管他并非无行为能力人，但仍由其兄长（监护人）陪同参加了术前麻醉评估。患者接受了全血细胞计数、综合代谢指标和凝血功能检查，结果均未见异常。鉴于唐氏综合征患者心脏异常的发生率较高，我们进行了心脏科会诊。会诊未发现心脏体征或症状，心电图正常，经胸超声心动图显示射血分数正常，无瓣膜缺损。术前胸部CT扫描显示左侧慢性厚壁III期脓胸（机化期），需行开胸清胸及胸膜剥脱术。左下肺全叶及左上肺大部分区域均出现肺不张。另发现少量对侧胸腔积液。
根据美国麻醉医师协会（ASA）分级，该患者被归为3级，原因是其功能障碍程度较轻。考虑到该患者存在较高的面罩通气困难（DMV）和插管困难（DI）风险，对其进行了仔细的气道评估。具体而言，该患者的门牙间距为3厘米，伴有相对巨舌症；甲颏距离为6厘米；存在小口畸形；颈部活动度受限。此外，改良Mallampati分级为IV级（张口时仅可见硬腭）；上唇咬合试验风险较高（下颌牙齿无法与唇红缘接触）；并存在唐氏综合征患者典型的颅面畸形。STOP-BANG评分为3分。
计划进行以下麻醉管理：诱导全身麻醉，放置声门上气道装置，术前支气管镜检查以排除可能的气管支气管异常，以及在支气管镜引导下使用单腔管（SLT）进行气管插管并放置支气管堵塞器。
手术当日，患者出现躁动和不配合（里士满躁动镇静评分RASS+3）。术前60分钟，口服氯胺酮1.4 mg/kg和咪达唑仑0.2 mg/kg。进入手术室时，患者处于轻度镇静状态（RASS -2）。静脉通路建立顺利，成功置入18G静脉导管。同时行右侧桡动脉插管，用于术中侵入性血压监测。连接标准心电图监测仪、脉搏血氧仪、有创血压监测仪和右侧尺神经四联刺激（TOF）仪。诱导麻醉时，给予丙泊酚100 mg、芬太尼100 mcg和罗库溴铵50 mg。出现自主呼吸暂停，遂置入4号I-gel喉罩（LMA，英国Intersurgical公司），置于头部中立位，获得满意的通气效果。术前支气管镜检查由外科医生在喉罩通气辅助下，使用一次性软式支气管镜（Ambu® aScope 4，Ambu A/S，丹麦巴勒鲁普）进行。未观察到气管或主支气管病变。随后，在支气管镜直视下，经喉罩行7号单腔支气管导管（SLT）气管插管。使用Arndt 9.0 Fr支气管封堵器（Cook Medical，美国布卢明顿）在软式支气管镜辅助下插入左主支气管，确保肺隔离。
图 2：通过喉罩插入单腔管，并放置支气管封堵器，实现单肺隔离。
切开前给予地塞米松4 mg、昂丹司琼8 mg、酮咯酸30 mg和头孢唑林2 g。采用地氟醚（1个MAC）和瑞芬太尼持续输注维持全身麻醉，瑞芬太尼通过靶控输注系统以效应部位靶向模式，使用Alaris® PK注射泵进行输注。机械通气设置为容量控制通气（VCV）：潮气量（Vt）400 mL，呼吸频率12次/分，呼气末正压7 cmH₂O ，吸气时间1.7秒，吸入氧浓度0.65。机械通气参数设置为在SpO₂达到最佳水平（94-95%）的前提下，尽可能降低驱动压。单 肺通气开始和结束时分别进行两次循环肺复张操作。单肺通气持续时间为100分钟。采用胸腔镜探查胸腔。由于存在顽固的胸膜粘连，胸膜腔几乎完全闭塞，因此转为开胸手术。充分剥离胸膜并清理胸腔，切除脓胸囊。手术历时120分钟。放置两根胸管引流。术中，外科医生在胸腔内直视下，对患者进行了第四至第八肋间神经阻滞，使用20 mL 0.75%罗哌卡因，每肋间4 mL。术毕前30分钟给予对乙酰氨基酚1 g和吗啡3 mg。最后，拔除支气管镜，TOF试验显示4/4级强直性肌肉抽搐，使用200 mg舒更葡糖钠完全逆转神经肌肉阻滞。拔除喉罩和单喉气管导管。术中总输液量为4.5 mL/kg/h，出血量约100 mL，尿量为100 mL/h。术后，患者在恢复室停留30分钟。他自主呼吸空气，血氧饱和度（SpO₂）为94 %，生命体征正常，精神状态良好，略感困倦（RASS评分-1）。置入24小时静脉输液泵，以2 mL/h的速率持续输注酮咯酸90 mg、曲马多300 mg和甲氧氯普胺20 mg。采用舒适行为（COMFORT-B）量表进行疼痛评估。术后第二天，患者可在监护人的搀扶下行走，无疼痛感。术后六天，患者顺利出院，未出现任何手术或内科并发症。
讨论
对一名患有唐氏综合征（DS）且存在困难气道的成年患者，术前使用氯胺酮和咪达唑仑进行麻醉，使得计划性麻醉管理得以实施。喉罩置入以及随后的单喉气管插管（SLT）和支气管镜（BB）定位，成功确保了患者困难气道的建立，并有效实施了单肺通气（OLV）。既往关于唐氏综合征患者麻醉管理的报道主要集中于儿童患者，并重点关注了声门下狭窄、巨舌症、气管软化症、关节活动受限等导致的困难气道，以及静脉通路建立的难度[3] 。对于年龄较大的唐氏综合征患者，合并症的发生率较高，这可能导致更多围手术期问题。
精神障碍患者面临的主要问题之一是其配合度差和攻击性行为，这会使实施适当的麻醉管理变得困难。氯胺酮和咪达唑仑联合口服已被证实对儿童和不配合的患者有效，因为二者均具有遗忘、镇静和抗焦虑作用。此外，联合用药可消除氯胺酮的精神活性和心血管副作用；事实上，Funk等人证实，这种联合用药的副作用比单独使用两种药物更少。对于好斗的患者，口服给药方便、有效且安全。Hanamoto等人发现，口服咪达唑仑比肌注更有效，而氯胺酮具有良好的口服生物利用度，其首过代谢产物去甲氯胺酮具有完全的镇痛活性。即使使用的氯胺酮和咪达唑仑剂量低于文献报道的剂量，术前管理依然简便，并未延迟患者的拔管和术后恢复时间，正如Trabold等人在儿童中已证实的那样 。由于术中阿片类药物用量少，并预防性使用地塞米松和昂丹司琼，患者术后未出现恶心呕吐。
根据多项气道特征 ，该患者被认为具有较高的DMV和DI风险。在预先制定的气道策略中，由于患者配合度差，排除了清醒插管。在诱导麻醉期间发生DMV后，放置喉罩（LMA）提供了充分的通气，并在支气管镜引导下进行了气管插管，从而确保了困难气道的通畅，并排除了声门下区狭窄和气管狭窄（DS患者中较为常见的情况[3]）。单肺通气（OLV）在确保通气肺充分气体交换的同时，提供了良好的塌陷肺手术视野。尽管双腔支气管导管（DLT）是实现这些目标最常用的装置，但由于单腔支气管导管（SLT）置入的优势以及其更适合预测存在DI的OLV ，因此选择了单腔支气管导管（BB）。
由于SD患者难以识别疼痛且表达能力下降，因此不建议使用自评量表进行疼痛评估。尽管COMFORT-B量表仅在患有DS的儿童患者中进行过研究，但它是唯一针对该临床人群验证有效的量表。
结论
据我们所知，这是首例描述唐氏综合征患者接受胸外科手术围手术期管理的报道。患者配合度差、气道困难以及合并症的存在都会给麻醉方案的制定带来挑战。因此，准确的术前评估和充分的术前准备，包括术前用药和高级气道管理策略，至关重要。
