是一种以左心室（有时涉及右心室）心肌异常增厚为主要特征的原发性心脏肌肉病变，常导致心室腔变小、舒张功能受损，并可引起左心室流出道梗阻。症状包括胸痛，呼吸困难，晕厥以及猝死。诊断金标准是室壁厚度≥15 mm。超声心动图评估室壁厚度、流出道梯度、二尖瓣收缩期前向运动；心脏MRI评估肥厚分布、纤维化。β受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙拮抗剂（如维拉帕米）为一线治疗药物；梗阻明显时可用丙吡胺等。避免正性肌力药和扩血管药加重梗阻。药物难治的梗阻性可考虑外科心肌切除术或酒精室间隔消融。房颤需抗凝；高危猝死患者植入ICD。
肥厚型梗阻性心肌病：大约三分之二的患者在休息或运动时因二尖瓣和瓣膜装置被高速血流的文丘里效应吸入LV流出道，即二尖瓣收缩期前向运动（SAM）使收缩期LV流出道产生机械阻抗。导致血流阻塞和心输出量下降。